硬皮病能活多久(硬皮症晚期图片) _小知识

皮肤硬如“石头”；浑身像瓷娃娃，摸起来会“碎”...你见过这些奇怪的疾病吗？事实上，我们周围发生了许多罕见的疾病。2月28日“世界罕见病”日到来之际，请跟随我们一起走近罕见病，听听河北夷陵医院的专家们讲述罕见病的“罕见”之事。

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云南的苏女士今年已经52岁了，仍然难以接受自己得了硬皮病这个怪病。10年前，苏女士发现自己的手冻得发白发青，好像没有血流一样。本以为是冻住了，所以没太在意。后来苏女士逐渐出现皮肤肿胀、紧绷、发黑等症状，逐渐引起重视。之后在云南、四川、北京等地反复治疗，但被误诊误治6年。直到四年前，她在北京某大医院被确诊为硬皮病，接受了激素等药物的治疗，但后果并不显著。她四处求医，病情仍在发展。此外，还有因肢体不良和肺纤维化而死亡的病例。
误诊率高的育龄妇女是高危人群。
河北省夷陵医院风湿科二科主任郭刚表示，就目前的诊疗情况来看，硬皮病“讨论少，误诊率高，疗效参差不齐” 。由于该病患病率较低，国内外对其研究无论是深度还是广度都不足，多数临床医生尤其是基层医生缺乏诊断意识，导致误诊。据统计，80%以上的患者被误诊，失去了最佳治疗时机，造成了不可挽回的影响。即使有时诊断准确，由于缺乏有效的治疗药物和技巧，使用一些大剂量的激素和免疫克制剂往往很简单，毒性很大，疗效不明显。

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那么，硬皮病是一种什么样的疾病呢？郭刚告诉我们，硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维变性为特征的结缔组织病，临床上通常分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型。前者分为斑片状硬皮病、带状硬皮病、点滴状硬皮病和泛发性硬皮病。这种类型的病变仅限于皮肤，一般没有内脏受累；系统性硬皮病皮肤硬化常见，常伴有内脏受累。我国男女患病率之比为1:3，育龄妇女是高危人群。

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【硬皮病能活多久(硬皮症晚期图片)】硬皮病的另外两种特殊类型是硬肿症和嗜酸性筋膜炎。硬结性皮损从头颈部发展到肩背部，可在短时间内累及全身多个部位，手脚往往不受影响。表现为真皮深层肿胀僵硬，局部无明显色素镇静，无雷诺现象(手遇冷变白变蓝)，无萎缩脱发，有自愈倾向。但嗜酸性筋膜炎常累及深筋膜，而皮损较轻，引起筋膜和肌腱挛缩，影响关节功能。